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Caratteristiche cliniche, metastasi e sopravvivenza nei pazienti di età inferiore a 21 anni con melanoma uveale posteriore

Data la rarità del melanoma uveale posteriore nei pazienti di età inferiore a 21 anni, la segnalazione dell'esperienza clinica in questo settore ha rilevanza.
Sono state descritte le caratteristiche cliniche di base, il trattamento e il decorso clinico di un gruppo di pazienti di età inferiore a 21 anni con melanoma uveale posteriore primario.

Questa serie di casi descrittivi retrospettivi di pazienti di età inferiore a 21 anni con melanoma coroideale o ciliocoroideale primario è stata condotta in un centro singolo.
Sono stati inclusi i pazienti nella fascia di età pertinente che sono stati trattati in un'unica clinica tra il 1980 e il 2013; i dati clinici raccolti fino a dicembre 2017 sono stati raccolti per consentire un adeguato follow-up in tutti i casi.

Sono state registrate statistiche descrittive convenzionali delle variabili cliniche rilevanti ( dati demografici, del tumore, del trattamento e variabili degli esiti ) di ciascun paziente.
Sono state calcolate e tracciate curve di sopravvivenza senza metastasi attuariali e complessive, così come una curva di sopravvivenza post-rilevamento di pazienti che hanno sviluppato metastasi durante il follow-up disponibile.

Su 2.265 pazienti con melanoma uveale posteriore riscontrati durante l'intervallo di studio, 18 ( 0.8% ) erano più giovani di 21 anni quando sono stati diagnosticati e trattati.
10 erano donne e 8 uomini e l'età media era di 16.6 anni.

Attraverso il follow-up disponibile, 8 di questi pazienti hanno sviluppato melanoma uveale metastatico ( 44% ).
Tutti e 8 sono deceduti per le metastasi.

L'analisi della sopravvivenza attuariale ha mostrato che la probabilità cumulativa di morte per metastasi in questo gruppo ha superato il 50%.
Il tempo di sopravvivenza globale mediano dopo il trattamento del tumore intraoculare primario è stato di 11.9 anni.
Il tempo mediano di sopravvivenza dopo il rilevamento di metastasi negli 8 pazienti che hanno sviluppato metastasi è stato di 2.3 mesi.

Il melanoma uveale posteriore nei pazienti di età inferiore ai 21 anni è sembrato avere una prognosi simile se non peggiore rispetto ai pazienti con melanoma uveale posteriore nella popolazione complessiva.
A causa della successiva insorgenza di metastasi osservata, i pazienti di età inferiore a 21 anni devono continuare a sottoporsi a test di sorveglianza per oltre 10 anni dopo il trattamento. ( Xagena2019 )

Fry MV et al, JAMA Ophthalmol 2019; 137: 75-81

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